Презентация Идиотия-как клиническая форма олигофрении

Тема:

ПЛАН:

1. Исторический аспект изучения интеллектуальных нарушений…….стр.3

2. Идиотия - как клиническая форма олигофрении……………………стр.10

2.1. Олигофрения. Её классификация. Клинические формы……….стр.10

2.2. Причины идиотии………………………………………………...стр.13

2.3. Симптомы идиотии………………………………………………..стр.14

2.4. Виды идиотии……………………………………………………...стр.17

2.5. Лечение идиотии…………………………………………………..стр.18

3. Перспективы социализации больных идиотией……………………..стр.18

4. Список литературы…………………………………………………….стр.19

«Умственно отсталым, называют такого ребенка,

у которого стойко нарушена познавательная деятельность

вследствие органи­ческого поражения

головного мозга (наследуемого или приобре­тенного)»

С.Я.РУБИНШТЕЙН

1. Исторический аспект изучения интеллектуальных нарушений.

Начиная с XVIII века внимание таких психиатров как Ж. Эскироль, П. Сеген, Ф. Гальтон, А.Бине, Э.Крепелин, Д.Ж. Кеттеэл, сосредоточилось на изучении и анализе выраженных нарушений умственного развития. Основная задача, стоявшая перед ними, была в определении связи интеллектуальной недостаточности с душевными, психическими заболеваниями и оценке глубины этих нарушений.

Профессор медицины Базеле Феликс Платтер (1537-1614гг.) в своих книгах «Наблюдения» (1614 г.) и «Медицинская практика» (1625 г.) дает свою первую в истории психиатрии классификацию душевнобольных. Их 4 группы. Каждая группа - набор признаков различных нарушений интеллекта, включая эмоции и физическое состояние больного. В основе нарушений анатомо-физиологическая этиология.

Платтер один из первых, кто выделил стойкие нарушения интеллекта. Далее они получили название - «слабоумие».

Французский психиатр Филипп Пинель (1745-1826 гг.) в своей классификации тупоумие и идиотию рассматривал как две особые формы психозов. Он одним из первых считал, что идиотия - психическое заболевание, при котором наблюдается остановка в развитии интеллектуальных или аффективных способностей. Это «более или менее абсолютное нарушение функций разума или чувства».

Само понятие «идиотия» он слишком расширяет и распространяет на многие состояния, которые резко отличаются по глубине нарушений интеллекта. Пинель различает 4 вида идиотии:

1. состояние, близкое к животному (оно характеризуется полной дикостью, отсутствием всех чувств, вплоть до физических потребностей);

2. состояние, при котором имеются некоторые понятия и физические потребности;

3. глупость - состояние, при котором в какой-то степени имеются разум и речь;

4. имбецилизм - состояние, при котором у субъекта наблюдается постепенное ухудшение некогда имевшегося разума.

Четвертый вариант сейчас имеет название деменции. Однако Пинель уже предпринял попытку разделить две клинические формы слабоумия - врожденную и приобретенную.

Французский психиатр, ученик Пинеля Жан-Этьен-Доминик Эскироль (1772-1840 гг.) впервые указал на то, что идиотия - это не болезнь, а состояние. Оно характеризуется отсутствием интеллектуальных способностей, которые никогда не проявлялись или же не развились в течение жизни.

Он впервые четко разграничил врожденное и приобретенное слабоумие:

1. аменция или идиотия (сравнение таково: «Бедняк, который никогда не был богачом»);

2. деменция (сравнение: «Постепенно разоряющийся богач»).

Эскироль вводит понятие «имбецилизм» - легкая форма идиотии.

Второй вариант классификации - деление слабоумных по степени отсталости:

1. идиотия - врожденное слабоумие;

2. имбецилизм может быть врожденным или приобретенным;

3. умственная отсталость - приобретенное интеллектуальное нарушение.

В данной классификации связываются клинические признаки с глубиной интеллектуального дефекта.

Третья классификация Эскироля - симптоматическая. Ведущий симптом - состояние речи. Пять категорий слабоумных:

1. имбецилики первой степени, имеющие свободную и легко понимаемую речь;

2. имбецилики второй степени, имеющие легко понимаемую речь и ограниченный запас слов;

3. идиоты первой степени, пользующиеся короткими словами и фразами;

4. идиоты второй степени, пользующиеся только односложными словами и выкриками;

5. идиоты третьей степени, не имеющие никакой речи.

Эскироль продолжает дополнять характеристики слабоумных, в частности, описывает их эмоциональные особенности, прогноз развития. Поэтому в четвертой классификации он делит слабоумных уже на две группы:

1. послушные и услужливые субъекты, оказывающиеся в состоянии приобрести лишь небольшой объем знаний;

2. субъекты с неравномерным развитием способностей и неустойчивым поведением.

Эскироль положил начало клиническому изучению слабоумия, а впоследствии и психолого-педагогическому.

Французский психиатр Бельом в 1824 г. критиковал Эскироля за то, что в основе классификаций слабоумных положено нарушение интеллекта. Он за основу берет состояние инстинктов у ребенка. Получилось 5 групп слабоумных:

1. полные, глубокие идиоты (отсутствует инстинкт самосохранения);

2. неполные идиоты (имеют инстинкты, но едят, как животные);

3. имбецилы 1-й группы (повинуются своим инстинктам, потребностям без участия интеллекта);

4. имбецилы 2-й группы (поддаются воспитанию, способны к ручному труду);

5. имбецилы 3-й группы (способны к рассуждениям и выполнению действий, однако в процессе развития интеллект не достигает нормы.

Французский психиатр В. Соллье считал, что слабоумие - это совершенное отсутствие внимания. Три варианта идиотии:

1. абсолютная идиотия - произвольное внимание отсутствует;

2. простая идиотия - слабое внимание;

3. имбецилизм - неустойчивое внимание.

В конце XIX века В. Соллье одним из первых вводит в качестве основного критерия классификации слабоумия социальный признак (1891 г.).

В ней:

1. Идиот - экстрасоциальный субъект, т.е. совершенно не приспособлен к жизни общества. Он не представляет никакой опасности. Является бременем, т.к. общество вынуждено о нем заботиться.

2. Имбецил - антисоциальный субъект. Имбецил - неполно и неправильно мыслящий субъект. Имеет определенный уровень активности. Вступает в контакт с обществом. Является для него опасным, вредным. Воспитанию не поддается.

Изучение этиологии и анатомо-морфологии слабоумия получило развитие во второй половине XIX - начале ХХ века. Это были работы психиатров В. Айрленда, Б. Мореля, Д. Бурневиля, Э. Крепелина и др.

Они все понимали сложность определения этиологии. Они понимали неразвитость медицины, ощущали недостаток других знаний.

Авторы, представляя многочисленность причин возникновения слабоумия, объединяли по этиологии нарушения интеллекта в 3 группы:

1. Причины, действующие до рождения ребенка (пренатальная патология). Это неблагоприятная наследственность, неблагоприятные моменты в период зачатия, беременности, физическое состояние матери, возраст матери, отца и т.п.

2. Причины, действующие во время рождения (натальная патология). Преждевременные роды, продолжительные и неправильные роды, наложение щипцов, асфиксия.

3. Причины, действующие после родов (постнатальная патология). Эти причины, в основном, соматического характера. Болезни внутренних органов, нервной системы, эндокринной системы.

Классификация английского психиатра Вильяма Айрленда (1832-1909 гг.) - первая попытка положить в основу отличий форм нарушений интеллекта анатомо-морфологические и этиологические признаки. Он выделил 10 групп идиотии:

1. генетический идиотизм -врожденный идиотизм (сюда относятся все формы идиотии, которые трудно точно объяснить, это, в основном, наследственные формы идиотии);

2. микроцефалический идиотизм;

3. экламптический идиотизм (идиотизм, вызванный припадками, но не эпилептическими, они следуют быстро один за другим, а затем прекращаются, но оставляют изменения в структуре головного мозга);

4. эпилептический идиотизм, который вызывается последствиями эпилептических припадков;

5. гидроцефалический идиотизм (следствие водянки мозга);

6. паралитический идиотизм;

7. кретинизм (Айрленд считает кретинизм одной их форм идиотии);

8. травматический идиотизм;

9. воспалительный идиотизм вследствие различных заболеваний мозга;

10. идиотизм вследствие лишения органов чувств: зрения и слуха.

Данная классификация была исходной для психиатров мира до конца XIX века. На ее основе составлялись другие классификации.

Французский психиатр Д. Бурневиль (1840-1909 гг.) предложил анатомо-физиологическую классификацию слабоумия. У него 7 форм идиотии как следствие:

1. хронического менингита;

2. хронического менингоэнцефалита;

3. остановки в развитии мозговых извилин и поражении нервных клеток;

4. следствие склероза;

5. гидроцефалии;

6. остановки развития мозга;

7. микроцефалии.

Впоследствии Бурневиль предложил еще одну классификацию. В ней 5 групп различных степеней слабоумия.

1 группа. Абсолютная идиотия.

Отсутствует способность ходить, хватать, выполнять самостоятельные действия. Речь, внимание и сознание отсутствуют. У одних детей нет потребности питаться. У других - обжорство (булимия), не наступает чувство сытости. У абсолютных идиотов истекает слюна и носовая слизь. Дефекация непроизвольна. Часты приступы крика. Многочисленные тики. Слух, зрение, вкус, обоняние и осязание как бы отсутствуют при нормальном анатомическом строении. Нарушена общая чувствительность. Индифферентны к болевым ощущениям, к холоду, жаре. Родителей и персонал не признают, не узнают. Абсолютные идиоты живут чисто вегетативной жизнью.

2 группа. Глубокая идиотия.

Подвижность менее нарушена, чем в предыдущей группе. Походка сносная. Хватание предметов - недостаточное. Большой палец мало подвижен. Аппетит повышен. Чувство насыщения недостаточно. Вкус развит слабо. Слюнотечение недостаточное, трудно жевать. Дефекация произвольна. Речь либо отсутствует, или ограничена - словарь из нескольких односложных слов.

Потребности выражают действиями или криками. Узнают родителей, персонал. Отдают предпочтение некоторым людям. У них наблюдаются музыкальные способности, музыкальная память: запоминают услышанные мотивы и безумолку их повторяют.

Внимание поверхностное. Смотрят, но не видят. Слышат только, что им нравится. Совершенно глухи к звукам, которые их не интересуют. Обоняние и осязание нарушены или нормальны.

Чувство опасности отсутствует. Есть тики, навязчивые движения. Грызут ногти, царапают себя, других. Онанируют. Склонны к разрушению. Их жизнь больше вегетативна. Однако, они более опасны для окружающих, чем дети первой группы, т.к. двигаются, хватают.

3 группа. Имбецилизм в собственном смысле слова.

Имеются интеллектуальные способности. Но они носят ограниченный характер. Дети не в состоянии сравнивать, комбинировать. Абстрактные понятия усваивают с трудом. Внимание носит поверхностный, неустойчивый характер. Память малоактивна. Воля неустойчива. Отсутствуют внутренние стимулы к действиям. Дети думают и действуют, как другие, подражая им или выполняя их волю.

Поведение инстинктивно. Среди этих детей много лгунов, трусов, лентяев. Склонность к онанизму. Склонность к воровству, поджогам. Речь есть, но нарушено произношение. Объем речи ограничен. Фразы неправильные. Глаголы в речи чаще отсутствуют. О себе говорят в третьем лице. Могут выполнять самые простые и однообразные работы после длительных упражнений.

Чувства носят поверхностный характер. Общая чувствительность снижена.

4 группа. Интеллектуальная отсталость, или легкая имбецильность.

Дети имеют интеллектуальные способности. В своем интеллектуальном развитии дети отстают от нормальных сверстников. Внимание поверхностное, неустойчивое, однако оно поддается развитию. Эти дети имеют индивидуальные наклонности и способности к какому-либо роду деятельности.

5 группа. Умственная неустойчивость.

Дети чрезмерно подвижны. Не могут быть в покое. Без причины меняют места, вид деятельности, игру. Подвижность сказывается и в интеллектуальной деятельности.

Данная классификация включает самое полное описание различных степеней слабоумия. Она долгое время считалась классической. Она помогала определять детей в специальные учреждения, решать методические вопросы их обучения, воспитания.

Классификация считается симптомологической, т.к. учитываются многие факторы:

• психолого-педагогические;

• социологические;

• патогенетические.

Кроме того, в ее основу не заложен какой-то один фактор (критерий) как ведущий. При описании каждой формы, наоборот, дается характеристика познавательной, эмоциональной, волевой сферы, деятельности, личностных качеств.

Эмиль Крепелин (1856-1926 гг.) объединил (1915 г.) все формы слабоумия в одну большую общую группу - «задержка психического развития». Он же ввел понятие «олигофрения» (от греч. «малоумие») для обозначения группы врожденных болезненных состояний.

Этиология олигофрении - наследственное вырождение или повреждение зародыша, а также болезненные процессы, которые протекают на уровне головного мозга в эмбриональном периоде развития. Крепелин понимал, что современная медицина очень несовершенна.

Э. Крепелин придерживался традиционной классификации олигофрении по степени выраженности дефекта:

1. идиотия;

2. имбецильность;

3. дебильность.

Ценно то, что Крепелин считает слабоумие - патологическим, но развитием. Однако он считал, что надо сравнивать патологическое развитие с возрастными ступенями развития нормальных детей. Поэтому у Крепелина:

- идиотия - ребенок в норме от 1 года до 6 лет;

- имбецильность - состояние до 14-летнего возраста нормы;

- дебильность - возраст 14-18 лет нормы.

Крепелин выделил две самостоятельные формы олигофрении:

• монголизм;

• инфантилизм.

Учение Крепелина дало толчок для исследования слабоумия как врожденной задержки психического развития.

Бельгийский психиатр Жан Демор создал классификацию по этиологическому принципу: патологические изменения в организме или проблемы воспитания. Две группы отсталых детей:

1) медицински отсталые.

Это идиоты 1, 2 и 3 степени.

Идиоты 1 степени (нравственные дегенераты, слабоумные). Они достаточно развиты умственно. Грубо нарушена волевая сфера. Поведение антисоциально.

Идиоты 2 степени. Умственная сфера поражена значительно. Психическая деятельность элементарна и однообразна. Внимание поверхностное. Они безынициативны, пассивны. В социальном плане безопасны.

Идиоты 3 степени. Сильно выражены психические нарушения. Отсутствует воля, внимание и др. психические функции.

2) педагогически отсталые.

В раннем детстве они не получили необходимого воспитания, перенесли в детстве какую-либо болезнь, неправильно воспитывались в школе.

Педагогически отсталые дети делятся у Демора на:

• пассивных;

• непослушных.

У Демора упрощена терминология. Все слабоумные дети названы термином «идиоты».

Другая проблема: перенос термина «отсталость» на педагогическую запущенность привел к увеличению количества ненормальных детей. В Брюсселе их число составило 12-18% от общего количества детей школьного возраста (1903 год). В других же странах эта цифра колебалась до 2%, куда попадали умственно отсталые дети при наличии клинических показателей.

Русский психиатр Г.Я. Трошин в начале ХХ века много исследовал умственную отсталость. Он считал, что существуют общие закономерности психического развития как в норме, так и при нарушении интеллекта. У слабоумных детей развитие протекает просто очень замедленно. Они не доходят до высших форм развития психической сферы. В патологическом развитии существует три ступеньки:

• идиотизм;

• имбецильность (слабоумие);

• отсталость.

Г.Я. Трошин считает, что психическое развитие отсталых лишено динамики, оно статично, однообразно, застывшее.

Он считал, что любая классификация должна преследовать чисто практические цели, помогать диагностировать слабоумие и оказывать потом дифференцированную помощь.

Все ненормальных детей Г.Я. Трошин поделил на 3 группы:

1. Группа психического недоразвития. В ней существуют формы психического недоразвития:

1. анэнцефалы - безголовые уроды, нежизнеспособные;

2. абсолютный идиотизм;

3. идиотизм типичный;

4. переходные степени от идиотизма к слабоумию;

5. слабоумие, или имбецильность;

6. отсталость.

2. Группа детских неврозов и психозов.

3. Группа симптоматической ненормальности. Соматическая ослабленность, неблагоприятные условия жизни и воспитания.

В своей классификации Г.Я. Трошин впервые четко отграничил интеллектуальные проблемы от других состояний, в частности от эмоциональных.

У итальянского психиатра Санте де Сантиса в основе его классификации - качественное описание типов умственной отсталости. Он описывает характер нарушения интеллекта, поэтому классификация характерологическая.

1 группа. Интеллект идиотический. Проблемы в развитии внешних органов чувств. Ощущения бедны, ограничены. Общая психическая тупость (нарушение). Внимание редко сосредоточено. Ограничены понимание и память. Крайне бедное воображение. Большие проблемы в развитии мышления. Нет обобщения, абстрагирования. Отсутствуют представления о времени и месте. Замкнутость. Примитивный характер аффектов. Поведение, позы однообразны. Смех резкий, неадекватный. Аппетит ненасытный. Тяжелые речевые дефекты. Бедность жестов и мимики.

2 группа. Интеллект имбецилический. Быстрое, но поверхностное понимание. Выраженная неустойчивость внимания. Отсутствие критики, логических рассуждений. Трудности в обобщении, абстракции. Изменчивое настроение. Узость сферы аффектов или она извращена. Склонность к асоциальному, аморальному поведению. Смех носит неадекватный характер. Чрезмерная подвижность, подражательность. Склонность к коллекционированию. Дефекты речевого развития.

Обучение малоэффективно, но воспитание возможно.

3 группа. Интеллект дементный. Неустойчивое внимание. Иногда понимание близко нормальному. Память хорошая, особенно слуховая. Аффекты мало дифференцированы. Значительная разница в развитии интеллекта и поведения. Большие нарушения аффективной сферы. Дети склонны разговаривать сами с собой. Гримасничают.

Способны нормально учиться. Большие трудности возникают в процессе воспитания.

4 группа. Интеллект эпилептоидный. Замедленное понимание. Память снижена. Логика нарушена. Затруднены обобщение и абстрагирование. Внимание близко к показателям нормы. Характер скрытный, мстительный. Эгоистичный. Аффекты притуплены. Речь нормальная.

Дети учатся с трудом. Плохо поддаются воспитанию.

5 группа. Интеллект инфантилический. Дети отличаются хорошей памятью. Их настроение носит устойчивый характер. Воображение слабое. Аффекты повышены. Дети застенчивы, послушны. Импульсивность поведения. Очень любопытны, подражают другим людям.

Дети учатся с большим трудом. Легко воспитываются.

Данная классификация - показательна в плане разнообразия проявлений при умственной отсталости у детей.

Первая попытка определения уровня отставания в развитии интеллекта принадлежит швейцарскому психиатру Гангие. Он выразил уровень отставания в коэффициентах. Его классификация (1901 г.):

1. нормальные дети, у которых умственно развитие соответствует возрасту (коэффициент умственного развития 1);

2. дети с ослабленным умственным развитием (коэффициент - 6/9);

3. дети со слабыми способностями (коэффициент - 4/9);

4. слабоумные дети (коэффициент - 2/9);

5. идиоты (коэффициент - 0).

Это первая попытка классификации по уровню интеллектуального развития. Однако в ней нет коэффициентов, т.к. это градация развития интеллекта в отношении нормы развития 9 лет.

Гангие предопределил новое направление в развитии учения об умственной отсталости, которое стало ведущим со второго десятилетия ХХ века - это психометрическое направление.

Немецкий психолог В. Штерн вводит понятие «интеллектуальный коэффициент» (IQ).

Это производная от деления

умственный (психический) возраст

IQ = реальный (биологический) возраст

С 1912 года интеллектуальный коэффициент становится основным критерием для диагностики умственной отсталости. На его основе стали разрабатываться классификации умственной отсталости.

Получилось:

• идиотия - коэффициент интеллекта от 0-20;

• имбецильность - от 20 до 40;

• дебильность - от 40 до 70.

В настоящее время в России вместо термина «умственно отсталый» используют его синонимы, поскольку данный термин говорит, прежде всего, о неадекватности ребенка в умственном плане, а он имеет отклонения и моторики, и эмоционально-волевой сферы, и личности в целом.

2. Идиотия - как клиническая форма олигофрении.

2.1. Олигофрения. Её классификация. Клинические формы.

Большую часть умственно отсталых детей составляют олигофрены ( от греч. оligos -мало, phrenos - ум).

Олигофрения (умственная отсталость, малоумие от греч. oligos - малый + греч. phren - ум, разум) - «стойкое, необратимое недоразвитие уровня психической, в первую очередь интеллектуальной деятельности, связанное с врожденной или приобретенной до трехлетнего возраста органической патологией головного мозга. Наследственное заболевание обмена веществ, обусловленное дефицитом одного из ферментов обмена фенилаланина, сопровождающееся нарушением гидроксилирования аминокислоты фенилаланина в тирозин.

Поражение мозговых систем, главным образом наиболее сложных и поздно формирующихся структур мозга, обусловливающее недоразвитие и нарушения психики, возникает уже на ранних этапах развития: во внутриутробном периоде, при рождении или в первый год-полтора жизни, т.е. до появления речи. При олигофрении органическая недостаточность мозга носит резидуальный (остаточный), нерпогредиентный (не усугубляющийся) характер. Ребенок оказывается практически здоровым. Хотя его развитие осуществляется на дефективной основе есть основания для оптимистического прогноза.

В настоящий момент существует несколько различных классификаций олигофрении, каждая со своими достоинствами, недостатками и областями применения.

Традиционная

В настоящее время специалисты всё чаще придерживаются классификации, которая отражена в МКБ-10. В ней выделяется 4 степени тяжести олигофрении:

• Лёгкая (F70) - дебильность. IQ 50-69.

Дети с легкими степенями умственной отсталости (дебильность) составляют 75 - 80%. Их уровень интеллектуального развития составляет 50 - 70 условных единиц. После обучения в специальных школах или классах, находящихся при массовых школах, или после воспитания и обучения в домашних условиях многие из них социально адаптируются и трудоустраиваются.

• Умеренная (F71) - имбецильность. IQ 35-49.

Дети со средней выраженностью отсталости (имбецильность) составляют примерно 15 % случаев. Их уровень интеллектуального развития составляет от 20 до 50 условных единиц. Некоторые из них (с умеренной умственной отсталостью) посещают специальную школу для имбецилов или учатся в специальных классах школы для умственно отсталых или воспитываются и обучаются в домашних условиях родителями или приглашенными педагогами. Они обычно живут в семьях. Их трудоустройство затруднено.

• Тяжёлая (F72) - имбецильность, тяжёлая умственная субнормальность. IQ 20-34.

• Глубокая (F73.) - идиотия. IQ < 20

Их общее количество - примерно 5 % от всех умственно отсталых детей. Мышление таких детей практически полностью неразвито, возможна избирательная эмоциональная привязанность таких детей к близким взрослым. Обычно они не овладевают даже элементарными навыками самообслуживания. IQ этих детей менее 20 единиц.

По М. С. Певзнер

Традиционный подход к классификации по степени выраженности мало что давал как медицинской, так и педагогической практике. В результате работ Марии Семеновны Певзнер, на основе глубочайшего клинического и психолого-педагогического изучения стало возможным понять структуру дефекта при олигофрении, составляющей 75 % всех видов аномалий детского возраста, и разработать классификацию с учетом этиопатогенеза и качественного своеобразия аномального развития. Собственно, предложенная М. С. Певзнер в 1959 году классификация - это типология состояний, поскольку имеет прямой выход на систему медицинских и коррекционно-воспитательных мероприятий с этой категорией аномальных детей.

В частности, М. С. Певзнер выделила три формы дефекта:

• не осложненная олигофрения;

• олигофрения, осложненная нарушением нейродинамики, проявляющаяся тремя вариантами дефекта:

с преобладанием возбуждения над торможением;

с преобладанием торможения над возбуждением;

с выраженной слабостью основных нервных процессов;

• дети-олигофрены с выраженной недостаточностью лобных долей.

Несколько позднее (в 1973 и 1979 годах) М. С. Певзнер дорабатывает свою классификацию. Исходя из клинико-этиопатогенетических принципов, ею выделено пять основных форм:

1. Не осложненная;

2. Олигофрения, осложненная нарушением нейродинамики (возбудимые и тормозные);

3. Олигофрения в сочетании с нарушениями различных анализаторов;

4. Олигофрения с психопатоподобными формами поведения;

5. Олигофрения с выраженной лобной недостаточностью.

Существуют различные классификации олигофрении. Наиболее употребляемая основана на группировке олигофрении по выраженности слабоумия. В настоящее время приобретает распространение этиологическая классификация. В зависимости от темперамента олигофренов подразделяют на:

• торпидных (заторможенных) и

• эретичных (возбудимых).

Клинические формы олигофрении по выраженности слабоумия:

• идиотия;

• имбецильность;

• дебильность.

Однако, между ними нет четких границ и существуют промежуточные состояния.

Идиотия - наиболее глубокая степень олигофрении. Идиотию подразделяют на абсолютную, типичную и легкую.

• При абсолютной идиотии наряду с вегетативным образом жизни имеется инстинкт самосохранения. При глубокой идиотии почти полностью отсутствует познавательная деятельность. Такие больные обычно никак не реагируют на окружающее, ничем, даже громким звуком или ярким светом, не удается привлечь или во всяком случае сколько-нибудь задержать их внимание. Они неспособны к каким-либо дифференцировкам; часто не узнают даже мать, что здоровый ребенок делает уже в несколько месяцев. Подобное глубокое нарушение познавательной деятельности определяется как неспособность образовывать представления, образовывать новые связи. Страдающие глубокой идиотией не отличают горячее от холодного, съедобное от несъедобного, всё тянут в рот, пытаются сосать одежду, белье, пальцы, иногда засовывая в рот не только пальцы рук, но и ног. Не имеют представления и о глубине и высоте. Так, больной идиотией ребенок 7 лет, ползая по двору, много раз падал в глубокую яму, вырываемую для колодца и все же сильные ушибы (однажды даже с переломами костей) не вызывали у него никакого представления об опасности.

Больные с тяжелой формой идиотии не приобретают никаких навыков самообслуживания, не могут одеться или раздеться, пользоваться ложкой, вилкой, неопрятны во время мочеиспускания и дефекации и совершенно не тяготятся этим, не испытывают беспокойства от мокрого белья.

Довольно часто у глубоких идиотов отмечается понижение всех видов чувствительности, в том числе и болевой: они никак не реагируют на повреждения, а нередко, особенно в периоды гневливых вспышек, могут царапать лицо и тело, рвать волосы, кусаться.

Эмоциональные реакции страдающих глубокой идиотией крайне примитивны, они не умеют плакать или смеяться, не могут радоваться, способны лишь к злобно-гневливым вспышкам. У одних эти злобные реакции почти постоянны, у других преобладает вялость, тупое безразличие ко всему, почти полное отсутствие каких-либо эмоциональных реакций.

Двигательные реакции их также характеризуются бедностью, малой координированностью, примитивностью. Они поздно и с трудом овладевают умением ходить, делают очень неуклюжие движения, иногда же передвигаются только ползком. Движения их несогласованны, нередко хаотичны, сколько-нибудь сложная координация им обычно недоступна. Характерны для идиотов однообразные, иногда постоянно повторяющиеся движения: монотонное равномерное раскачивание туловища взад и вперед, стереотипные движения из стороны в сторону нижней челюстью, кивательные движения головой, переминание с ноги на ногу и т.д.

Речь у страдающих глубокой идиотией полностью отсутствует. Они не только не понимают обращенных к ним слов, но даже неспособны издавать сколько-нибудь членораздельные звуки.

• При типичной идиотии имеют место ощущения и физические чувства, однако они не трансформируются в восприятия, эмоциональные реакции определяются инстинктами, речь ограничивается криком или нечленораздельными звуками.

При легких формах идиотии (переходные состояния от идиотии к имбецильности) больные произносят отдельные слова, и даже короткие фразы.

• При идиотии средней и легкой степени имеются некоторые проявления познавательной деятельности. Такие больные способны к выработке каких-то (наиболее простых) представлений. Они понимают, например, что нельзя трогать пламя, опускать руку в кипящую воду, что можно уколоться острым предметом и т.д. Эти больные способны не только различать окружающих, но даже привязываться к ухаживающим за ними, проявлять радость при их появлении. Способны усвоить элементарные навыки самообслуживания. Движения их большей частью неуклюжи, но встречаются среди них больные с очень большой подвижностью. Ловко работая руками и ногами, такие больные способны легко влезть не только на дерево, но и на гладко обтесанный столб. При идиотии средней и особенно легкой степени больные не только могут издавать членораздельные звуки, но и запоминать отдельные слова, обычно из повседневного обихода. При этом большей частью отмечаются разного рода дефекты произношения: гнусавость, шепелявость, замены одних звуков другими, пропуски слогов и т.д. Ввиду резко выраженного дефекта психического развития олигофрены в степени идиотии нуждаются в постоянном надзоре и уходе и помещаются обычно в специальные медицинские учреждения.

Реакция лиц, страдающих идиотией, на окружающее либо отсутствует, либо резко повышена. В последнем случае больной реагирует на все раздражители окружающего мира, причем внимание его не задерживается ни на одном из них. Речь окружающих больные не понимают, кажущееся понимание речи связано больше с интонацией, чем с действительным восприятием смысла сказанного.

Эмоциональные реакции связаны с общим самочувствием, а также с удовлетворением своих потребностей и выражаются в чувстве удовольствия или неудовольствия. Положительные эмоции выражаются или визгом, или криком, или же гримасой смеха и лишь иногда улыбкой. Неудовольствие проявляется обычно резко выраженным возбуждением, появлением аффекта, гнева, агрессивностью со склонностью к разрушению и нанесению себе повреждений.

Моторика у лиц, страдающих идиотией, своеобразная: больные неуклюжи, движения их угловаты, нередко стереотипны, сложные движения им недоступны. Больные не могут обслужить себя: их обычно приходится кормить, одевать. Часто отмечаются непроизвольные мочеиспускания и дефекация. Сексуальные тенденции обычно проявляются в виде онанизма. Часто у идиотов обнаруживаются также и всевозможные соматические дефекты, которые являются либо выражением общей задержки развития, либо признаком болезни: остановки в росте тела, реже чрезмерный рост, малой величины голова, иногда чрезмерно большая голова, неправильная форма черепа, ушей, половых органов, твердого неба, зуд, недостаточная волосистость, следы рахита и сифилиса, дефекты органов чувств, аденоидные разращения.

2.2. Причины идиотии.

Причиной заболевания могут являться наследственные факторы (болезнь Дауна, микроцефалия), внутриутробное поражение плода вследствие гормональных нарушений у матери, перенесенных ею вирусных инфекций (например, краснухи, сифилиса, токсоплазмоза); иммунологическая несовместимость крови матери и плода (резус-конфликт); прочие вредные факторы в раннем детстве: родовая травма, травмы головы, детские инфекции...

Соответственно изложенным данным об анатомических изменениях в мозгу идиотов, понятно, что и причины идиотии весьма разнообразны. С одной стороны такою причиною может быть случайное повреждение головы новорожденного во время акта родов, или в раннем детстве, или перенесенное в раннем детстве инфекционное заболевание, осложнившееся воспалением мозга. С другой стороны, при кретинизме, составляющем эндемическое заболевание, которое проявляется не только идиотией, но также поражением костей, зобом и другими органическими симптомами, причину нужно искать в особых теллурических условиях тех горных местностей, которые вызывают это общее заболевание, и которые, к сожалению, до сих пор не выяснены. Кроме того, однако, должны быть особые причины, по которым происходит неправильное развитие мозга в зародышевый период, или по которым, например, в ином семействе родятся несколько идиотов подряд, и эти причины не остаются без значения также при кретинизме, так как ведь и в указанных выше местностях далеко не все население состоит из кретинов. Нужно заметить, что к этим более глубоким причинам идиотизма принадлежит целый ряд обстоятельств, ведущих к вырождению расы. Сюда принадлежат наследственное предрасположение родителей к нервным и душевным болезням, высокий возраст или физическая слабость их, пьянство, в особенности зачатие в нетрезвом виде, далее болезни или нравственные потрясения матери во время беременности и тому подобные условия, неблагоприятно отражающиеся на развитии плода. Обыкновенно в числе причин идиотизма указывают также на близкое родство между родителями, но этот фактор, по-видимому, играет роль только тогда, когда данная семья и без того предрасположена к проявлениям вырождения; при тщательном разборе отношений родителей для большого количества идиотов, различные авторы находили кровное родство между отцом и матерью лишь в незначительно большем числе случаев, чем это имеет место в здоровом населении. Точно также наследственный сифилис играет лишь небольшую роль в числе факторов, производящих идиотизм. Перечисленные здесь причинные моменты сохраняют свое значение и для тех случаев идиотизма, в которых он, может быть, не обусловлен задержкой зародышевого развития мозга, а все-таки представляется врожденным, не завися от случайных более поздних повреждений мозга, причем он очень часто сочетан с эпилептическими припадками. Из обстоятельств, играющих роль уже после рождения, в смысле предрасположения к идиотизму, нужно указать еще дурные гигиенические условия, недостаточное питание, слишком теплое укутывание головы, наконец, употребление водки или опия для усыпления ребенка.

2.3. Симптомы идиотии.

Исследование мозга идиотов обнаруживает во всех случаях резкие изменения и неправильности, делающие вполне понятным отсутствие или недостаточное развитие умственных способностей. Натура этих изменений и болезненные процессы, которыми они обусловливаются, весьма разнообразны. В одних случаях происходит задержка в развитии и росте мозга еще в период зародышевой жизни, так что, например, в мозгу отсутствует деление на полушария, или некоторые образования, свойственные вполне развитому мозгу, представляются в зачаточном виде. В других случаях в раннем детстве наступает преждевременное окостенение швов черепа, так что рост черепа в определенных направлениях задерживается, а мозг также не может развиваться правильно. В этих случаях уже размеры головы по своей незначительности (микроцефалия) кладут резкий отпечаток на наружность идиотов. Но и при достаточной величине черепа мозг может оказаться слишком малым или неравномерно развитым. При чрезмерном накоплении жидкости в мозговых желудочках (так называемой мозговой водянке, гидроцефалии), голова даже бывает чрезмерно объемиста, но в черепе содержится мало мозгового вещества. Иногда анатомическое строение мозга резко нарушается вследствие того, что в раннем детстве в нем происходит хотя бы ограниченный, местный воспалительный процесс, и в зависимости от него атрофия, задержка в развитии других мозговых образований. Другой раз в мозгу идиота отсутствуют всякие воспалительные изменения, но замечаются аномалии в самой анатомической организации мозга, преимущественно в расположении извилин и борозд на мозговой поверхности. Наконец, микроскопическое исследование мозгов идиотов обнаруживает, независимо от перечисленных грубых уклонений от нормы, неправильности в распределении нервных элементов мозговой ткани. Вообще изменения мозга, лежащие в основе идиотизма, могут быть сведены к задержке развития и роста с одной стороны, и различным патологическим процессам (в смысле воспаления, последовательной атрофии и т. п.) с другой. Согласно данным, полученным в ходе клинических исследований учеными Института психиатрии при Королевском Лондонском Колледже, подобные изменения в той или иной степени проявляются у 93% населения. Воззрение, что мозг некоторых идиотов, преимущественно микроцефалов, представляет проявление так называемого атавизма, т. е. возврат к менее совершенному типу, которое некогда высказывалось, теперь должно считаться отвергнутым.

У больных, страдающих идиотией, нарушено строение внутренних органов. Идиотам недоступна осмысленная деятельность. Речь не развивается. Часто не понимают речи окружающих, не отличают родственников от посторонних. Они не способны к самостоятельной жизни: не владеют элементарными навыками самообслуживания, не могут самостоятельно есть, иногда даже не пережевывают пищу, неопрятны, нуждаются в постоянном уходе и надзоре. Мышление не развивается, реакция на окружающее резко снижена. Эмоциональная жизнь исчерпывается примитивными реакциями удовольствия и неудовольствия. Преобладает инстинктивная жизнь: прожорливость (больные могут брать в рот несъедобные предметы), открытый упорный онанизм. При идиотии нередко бывает выраженная очаговая неврологическая симптоматика. У одних преобладают злобно-гневливые вспышки, у других - вялость и безразличие ко всему окружающему. Такие дети не обучаются и находятся (с согласия родителей) в специальных учреждениях детских домах для глубоко умственно отсталых.

Больные с самого раннего возраста обнаруживают резкое отставание в развитии, поздно начинают держать голову, сидеть, ходить. Научившись ходить, они передвигаются неуклюже, без содружественных движений рук и ног. Выражение лица у них обычно бессмысленное, иногда с оттенком довольства или с гримасой злобы. Лицо часто одутловатое, язык толстый. Речь не формируется. Они способны издавать нечленораздельные звуки, отдельные слоги, зачастую повторяя их беспрестанно. По типу насильственных движений могут совершаться и другие моторные акты (маятникообразные движения головой, туловищем, атетозные движения конечностями). Внешне поведение не мотивировано, могут наблюдаться отдельные импульсивные поступки, агрессия, членовредительство. При глубокой степени идиотии часто снижены многие виды чувствительности, в том числе болевая, отсутствуют различия между:

• горячим и холодным;

• высоким и низким;

• съедобным и несъедобным;

• сухим и мокрым.

Больные не могут жить в обычной семейной среде, их помещают в специальные интернаты.

Идиотия весьма часто сопровождается физическими симптомами. Сюда относится сочетание идиотии с эпилептическими припадками или параличом одной половины тела, или обширными параличами и контрактурами всех конечностей с атрофией мышц. Далее, часто встречаются неправильности в форме черепа и лица - асимметрия их, крайнее уменьшение головы или, наоборот, увеличение, вследствие водянки мозга, различные уродливые формы черепа, искривления его; неправильное образование зубов и аномалии в расстановке их, безобразная форма ушных раковин; косоглазие, слепота и т. п., физические недостатки, обусловленные болезненным поражением головномозговых нервов. Часто встречаются недостаточное развитие и аномалии половых органов. Но во многих случаях, особенно в меньших степенях идиотии, способность к половой жизни сохранена, а в отдельных случаях даже наблюдались роды у идиоток.

Своеобразные и характерные особенности отличают внешность целой группы идиотов, известных под названием кретинов. У них идиотия осложняется поражением костей и развитием зоба. Они очень малы ростом, конечности их искривлены, голова большая, неправильной формы, кожа на голове и лице утолщена, губы выпячены и из них вытекает слюна; на короткой и толстой шее большой зоб. В то время как все другие формы идиотизма наблюдаются в виде случайных (спорадических) заболеваний, появляющихся повсюду в зависимости от причин, о которых будет сказано ниже, кретинизм составляет эндемическую (повальную) болезнь, связанную с определенными местными условиями, и поражает более или менее значительную часть населения в известных местностях. Большинство кретинов принадлежит к глубоким степеням идиотизма и неспособно к продолжению рода.

Весьма характерны различные пороки развития черепа, дискрании, обычно сопровождающиеся теми или иными дефектами в строении мозга.

Нередко можно отметить микроцефалию - значительно уменьшенную в размерах голову с явным преобладанием лицевого черепа над мозговым. Лоб у таких олигофренов обычно очень маленький, покатый, что в совокупности с резко выступающим носом иногда придает им сходство с птицей.

Также нередко встречается макроцефалия - большой гидроцефалический череп, когда, наоборот, мозговая часть черепа явно преобладает над лицевой, отчего лицо кажется очень маленьким под большим, широким, обычно выпуклым лбом. Довольно характерен выраженный венозный рисунок, особенно на висках. Форма головы при гидроцефалии чаще всего круглая, шарообразная. Иногда бывает пиргоцефалия (башенный череп), долихоцефалия (удлинение черепа в переднезаднем размере).

Кроме того, могут быть разнообразные неправильности в строении лица, волчья пасть, заячья губа, очень высокое, так называемое готическое небо, уродливые по своему росту и строению зубы, различные поражения глаз, деформированные уши, очень высокий или чрезмерно маленький рост, диспластичность, ожирение, гипо- или гипергенитализм, шестипалость, четырехпалость, синдактилия, различные пороки развития внутренних органов.

Многообразны и неврологические расстройства. Могут быть симптомы нарушения кровообращения, парезы и параличи черепных нервов (птоз, нистагм, косоглазие, поражения слуха и зрения, асимметрия лица), разнообразные двигательные расстройства, судорожные проявления, нарушения чувствительности, изменения рефлексов (арефлексия, гиперрефлексия, гипорефлексия), патологические рефлексы, различные трофические нарушения.

При исследовании мозга, особенно в тяжелых случаях, часто обнаруживаются многочисленные аномалии в виде нарушения обычной структуры и величины мозга, несоразмерности отдельных его частей, изменения извилин (отсутствие их - агирия, наличие узких и коротких извилин - микрогирия), неправильного соотношения белого и серого веществ, отсутствия мозолистого тела, изменений со стороны ганглии, извращения архитектоники коры, гетерогония серого вещества.

При гидроцефалии обнаруживается чрезмерное скопление спинномозговой жидкости в желудочках (внутренняя водянка мозга) или в подпаутинных пространствах (наружная гидроцефалия). Повышение внутричерепного давления, характерное для гидроцефалии, ведет к уплощению вещества головного мозга. Встречается также врожденная порэнцефалия - наличие в мозге полостей различной величины и расположения.

2.4. Виды идиотий.

Различают следующие виды идиотии:

• Идиотия амавротическая - общее название наследственных болезней из группы болезней накопления, обусловленных нарушением обмена ганглиозидов, характеризующихся прогрессирующим снижением интеллекта, зрения и наследуемых по аутосомно-рецессивному типу.

• Идиотия амавротическая врожденная - проявляется вскоре после рождения прогрессирующей гидроцефалией, мышечной гипотонией, судорогами, остановкой нервно-психического развития.

• Идиотия амавротическая детская поздняя - проявляется в возрасте 3-4 лет медленно нарастающим органическим слабоумием, судорожными припадками, атаксией, атрофией зрительных нервов.

• Идиотия амавротическая детская ранняя - проявляется на первом году жизни прогрессирующим снижением зрения до полной слепоты, задержкой психического развития, нарастающими центральными параличами, гиперакузией.

• Идиотия амавротическая поздняя (синдром Куфса) - возникает в зрелом возрасте и проявляется изменениями личности по типу органического психосиндрома, пигментным ретинитом, прогрессирующей глухотой и мозжечковыми расстройствами.

• Идиотия амавротическая юношеская (синдром Шпильмейера - Фогта) - проявляется в возрасте 6-10 лет пигментным ретинитом, снижением интеллекта, вялостью, нарушениями памяти, выраженными вегетативно-эндокринными нарушениями, непостоянными двигательными расстройствами.

• Идиотия гидроцефальная - идиотия, обусловленная атрофией мозгового вещества вследствие водянки головного мозга (обычно врожденной).

• Идиотия дизостотическая - заболевание, обусловленное наследственной патологией соединительной ткани, проявляющееся поражением костей, суставов, глаз, внутренних органов и нервной системы.

• Идиотия ксеродермическая - наследственная болезнь, проявляющаяся слабоумием различной тяжести, пигментной ксеродермией, малым ростом, гипоплазией половых органов, неврологическими расстройствами.

• Идиотия микседематозная - идиотия, обусловленная врожденной дисфункцией щитовидной железы.

• Идиотия моральная - общее название психических заболеваний без выраженных нарушений интеллекта, но с наличием грубых изъянов в эмоционально-волевой сфере, нравственных установках и отношениях.

• Идиотия тимическая - идиотия, обусловленная врожденным нарушением функции вилочковой железы.

2.5. Лечение идиотии.

Лечение зависит от ее причины и носит сугубо симптоматический характер. Для улучшения обменных процессов назначают ноотропы, церебролизин, глютаминовую кислоту, липоцеребрин, проводят витаминотерапию. Для снижения внутричерепного давления делают вливания магнезии, назначают глицерин, диакарб. При сильной заторможенности применяют стимуляторы (сиднокарб, женьшень, китайский лимонник, алоэ и т.д.). При возбуждении назначают нейролептики, при наличии припадков - противосудорожные средства.

3. Перспективы социализации больных идиотией.

С 1970-1980-х годов наметилась тенденция воспитывать детей с разными нарушениями развития дома в семье. Дети с глубоко выраженной отсталостью (идиоты) живут и воспитываются в семьях или помещаются в детские учреждения Министерства социального обеспечения или в колонии психохроников Министерства здравоохранения, где находятся пожизненно.

Список литературы:

1. Власова Т.А., Певзнер М.С. О детях с отклонениями в развитии. М., 1973.

2. Зейгарник Б. В.
   Патопсихология Издание 2-е, переработанное и дополненное М.: Издательство Московского университета, 1986. - 287 с.

3. Исаев Д.Н. Умственная отсталость у детей и подростков. Руководство. СПб.: Речь, 2003.

4. Певзнер М. С. Дети-олигофрены. М., 1959.

5. Рубинштейн С. Я.

Р82 Психология умственно отсталого школьника: Учеб. пособие для студентов пед. ин-тов по спец. № 2111 «Дефектология».- 3-е изд., перераб. и доп.-М.: Просвещение, 1986.-192 с.

6. Сухарева Г. Е. Лекции по психиатрии детского возраста (клиника олигофрении), т. 3. М., 1965.

7. Шалимов В.Ф. Клиника интеллектуальных нарушений. - М.: Издательский центр «Академия», 2003.

8. Психологические особенности детей и подростков с проблемами в развитии /Под ред. Проф. У.В. Ульенковой.- СПб.: Питер, 2007.-304 с.

.