Презинтация к уроку «Гениальность - это порок или достоинство»

Организационный момент. Приветствие.

Учитель предлагает рассмотреть фотографии и портреты Х.К. Андерсена, Николо Паганини, А. Линкольна, Шарля де Голля, Корнея Чуковского, Эхнатона, Аменхотепа и предположить, что объединяет представленных здесь людей.

Мнение учащихся.

Оглашение целей урока.

1. Слово учителя биологии о синдроме Марфана. Что такое синдром Марфана?

Синдром Марфана - наследственное заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани. Соединительная ткань входит в состав разных органов организма, обеспечивает поддержание структуры тела. Синдром Марфана встречается у людей всех рас и представителей разных этнических групп, как у мужчин, так и у женщин.

Проявления синдрома Марфана

Синдром Марфана может у разных людей проявляться по-разному. У некоторых людей наблюдаются легкие проявления болезни, в то время как у других - тяжелые. В большинстве случаев симптомы прогрессируют с возрастом человека. Синдром Марфана может влиять на разные системы организма:

Скелет - человек с синдромом Марфана обычно очень высокий и худой. В связи с тем, что синдром Марфана сопровождается удлинением костей скелета: туловища, рук, ног, пальцев рук и ног, они могут быть непропорционально длинные. Человек с синдромом Марфана часто имеет длинное, узкое лицо, и его верхняя губа может быть изогнута, причиной чего являются зубы. Другие скелетные аномалии включают изменение грудины (грудной кости), которая или выступает, или зигзагообразной формы, искривление спины (сколиоз) и плоскостопие.

Глаза - у более, чем половины всех людей с синдромом Марфана отмечается смещение одного из двух хрусталиков глаз. Хрусталики глаз могут быть незначительно выше, чем нормальные и смещаться в сторону. Смещение может быть минимальным или резко выраженным и очевидным. Отслоение сетчатки - это серьёзное осложнение. Многие люди с синдромом Марфана близоруки и у них может развиться глаукома (высокое давление внутри глаза) или катаракта.

Сердце и кровеносные сосуды (сердечно-сосудистая система) - большинство людей с синдромом Марфана имеют аномалии, связанные с сердцем и кровеносными сосудами. Так как имеется дефект соединительной ткани, стенка аорты (большая артерия, которая несет кровь из сердца к телу) может быть ослаблена и растягиваться, этот процесс называют расширением аорты. Расширение аорты - увеличивает риск разрыва аорты, вследствие чего возникает серьёзная проблема с сердцем или иногда внезапная смерть. Иногда могут развиваться дефекты сердечных клапанов. В большинстве случаев, определенные клапаны могут создавать «сердечный шум», который может услышать доктор с помощью стетоскопа. Небольшие нарушения в работе сердца могут не вызывать симптомов, но большие могут стать причиной затруднения дыхания, усталости и сильного сердцебиения (очень быстрого или неправильного сердечного ритма).

Нервная система - головной и спинной мозг окружены жидкостью; вокруг имеется оболочка, которая называется твердой мозговой оболочкой, ее составляет соединительная ткань. Когда люди с синдромом Марфана стареют, твердая мозговая оболочка часто слабеет и вытягивается. Это называется дуральная эктазия. Эти изменения могут стать причиной легкого дискомфорта или могут привести к боли в брюшной полости или боли, неподвижности или слабости ног.

Кожа - у большинства людей с синдромом Марфана развивается растягивание кожи, даже без изменения массы тела. Это может появиться в любом возрасте и не представлять опасности. Тем не менее, у людей с синдромом Марфана увеличивается риск развития брюшной или паховой грыжи, при которой развивается выпуклость, которая содержит в себе часть кишки.

Легкие - хотя аномалии соединительной ткани делают маленькие воздушные мешочки в легких менее эластичным, люди с синдромом Марфана обычно не испытывают существеннных проблем с их легкими. Если, тем не менее, эти маленькие воздушные мешочки удлиняются или распухают, то может увеличиться риск спадения легких. Редко у людей с синдромом Марфана могут возникать нарушения дыхания во время сна, как храп или синдром апноэ (нарушение сна возникает в краткий период, когда дыхание останавливается).

Причина синдрома Марфана

Синдром Марфана развивается вследствие дефекта (изменения) в гене, который определяет структуру фибрина, который играет огромную роль в соединительной ткани. Человек с синдромом Марфана рожден с нарушением, даже если это не было установлено в течение жизни. Хотя каждый человек с синдромом Марфана имеет дефект определенного гена, изменения специфичны для каждой семьи и не каждый может испытывать подобные симптомы в одинаковой степени. Это называют подразумевает, что дефектный ген проявляется у различных людей в различной степени.

Дефектный ген может быть унаследован: ребенок имеет 50% вероятность унаследовать заболевание от родителя с синдромом Марфана. Иногда новый генный деффект появляется во время соединения сперматозоида и яйцеклетки, здоровые родители имеют один шанс из 10,000, родить ребенка с синдромом Марфана. Возможно, в 25% случаев происходит самопроизвольное изменение во время оплодотворения.

Болезнь эта была описана в 1896 г. французским педиатром А.Марфаном. При наиболее ярком проявлении этой доминантной особенности на свет появляются люди с очень длинными руками и ногами и относительно коротким туловищем. Их вытянутые пальцы напоминают лапы огромного паука. Отсюда образное название этой диспропорции - арахнодактилия (от греч. dactyl - палец и Arachna - женщина, по легенде, превращенная Афиной в паука).

Единственная компенсация, которую люди с синдромом Марфана получают от судьбы за свой порок, - повышенное содержание адреналина в крови. Как известно, этот гормон вырабатывается надпочечниками и выбрасывается в кровяное русло в момент опасности. В результате многие параметры человеческого организма (сердцебиение, давление крови) приводятся, так сказать, в боевую готовность.

Таким образом, люди с синдромом Марфана всю жизнь находятся в возбужденном состоянии: адреналин постоянно подстегивает нервную систему и делает их невероятными трудоголиками.

Синдромом Марфана страдали несколько всемирно известных личностей, отличавшихся необычайной работоспособностью.

История знает случай, когда длинные, тонкие пальцы человека с синдромом Марфана вместе с впечатляющей работоспособностью помогли их обладателю сделать фантастическую карьеру. Речь идет о знаменитом скрипаче Никколо Паганини. Наверняка вы припомните еще двоих знаменитых длинных, нескладных и талантливых «носачей». Это Шарль де Голль и Корней Иванович Чуковский. Деятельный характер будущего президента Франции настолько ярко проявлялся еще в молодости, что многие из его сослуживцев по армии до Второй мировой войны уже тогда прочили его в генералиссимусы. Голова де Голля всегда возвышалась над морем касок и беретов марширующих солдат. Вместе с тем, сидя за столом, он казался вполне обычным человеком. Секрет крылся в его непропорциональном сложении, столь характерном для синдрома Марфана.

Таков был лесоруб Авраам Линкольн, который благодаря постоянному самообразованию, выдающимся способностям и, главное, потрясающему трудолюбию стал президентом США. Он обладал высоким ростом - 193 см, огромными стопами и кистями рук, маленькой грудной клеткой и длинными гибкими пальцами - типичное телосложение при синдроме Марфана.

Очень похож на Линкольна по физическому складу был сын полунищего сапожника, ставший позже великим писателем XIX в., Ганс Христиан Андерсен. Его необычайное трудолюбие проявилась еще в школе. Свои литературные произведения он переписывал до десяти раз, добиваясь в конечном счете виртуозной точности и одновременно легкости стиля.

Работа с терминами.

А.В. Единственная компенсация для людей с синдромом Марфана - это повышенное

содержание адреналина в крови. У них частое сердцебиение, давление крови …….. Такие люди всю жизнь находятся в возбужденном состоянии, они невероятные трудоголики, очень мало времени уделяют сну и отдыху.

Т.П. Как вы узнали синдромом Марфана страдали несколько всемирно известных личностей, которые отличались необычайно работоспособностью. И на сегодняшнем уроке мы остановимся на судьбе великого сказочника, всемирно известного писателя Ханса Кристиана Андерсена.

III. Доклад ученика о биографии и творчестве Андерсена.

IV. Работа с текстом, выполнение таблицы учениками.

1 группа - «Х.К. Андерсен. Внешность»

2 группа - «Х.К. Андерсен. Характер»

Задание для 1 группы. Выразительно прочитайте текст, внесите информацию в таблицу и сделайте вывод о наличии или отсутствии синдрома Марфана.

1 группа - «Х.К. Андерсен. Внешность»

Информационный лист

Андерсен был очень высок, имел очень длинные ноги и руки (отец его тоже был очень высоким), угловатое, уродливое лицо. Первое впечатление: «Меня почти болезненно поразила в первый момент безобразность его лица, кистей и его невероятно длинные машущие руки… Он был высок, худощав и крайне своеобразен по осанке и движениям. Руки и ноги его были несоразмерно длинны и тонки, кисти рук широки и плоски, а ступни ног таких огромных размеров, что ему, вероятно, никогда не приходилось беспокоиться, что кто-нибудь подменит его калоши. Нос его был так называемой римской формы, но тоже несоразмерно велик и как-то особенно выдавался вперед… Зато очень красив был его высокий, открытый лоб и необычайно тонко очерченные губы».

А.В.

Описание внешности

Осанка, фигура

Высокий, тонкий

Руки, ноги

Очень большие, несоразмерно длинные и тонкие, костлявые

Кисти рук

Широкие и плоские

Стопы ног

Огромных размеров

Нос

Большой, длинный

Вывод: У Х.К. Андерсена был синдром Марфана.

Задание для 2 группы: прочитайте предложенный текст и коротко перескажите его содержание, распределите характерологические черты писателя в таблице.

2 группа - «Х.К. Андерсен. Характер»

Информационный лист

Он был необычайно раним, обидчив, нетороплив, но уже в школе проявил совершенно поразительную трудоспособность и очень быстро схватывал суть и все нужное из просматриваемых книг, прекрасно рисовал, обладал неисчерпаемой фантазией, изумительным юмором. Когда прошел юношеский период попыток «с налету» стать драматургом, он стал отделывать свои вещи с необычайным упорством. Написав сказку, он принимался обрабатывать ее, взвешивая каждое слово, оживляя каждую фразу, и переписывал до тех пор (иногда раз десять), пока не удавалось разработать все до малейших подробностей, достигая предельной яркости.

Психопатичность Андерсена несомненна: «Основной чертой, преобладавшей в настроении Андерсена, была меланхолия и нервная раздражительность». Но вместе с тем он «был в действительности человеком, прекрасно знавшим свет и людей, практичным, умным, экономным и предусмотрительным». Конечно, нищета, преследовавшая его 30 лет, могла привить ему эти качества.

«Тревога, которая всегда была, даже в его радостные дни, пробивалась в виде множества фрагментарных и специфических страхов - болезни, пожара, кораблекрушения, опоздания на поезд, потери паспорта, попадания письма не в тот конверт, забывания важных бумаг в книгах, оставления свечей непогашенными, того, что обидит людей, приема ошибочной дозы лекарства, аэрофобии. Однажды молодой друг, с которым он путешествовал, опоздал на полчаса и нашел Андерсена в отчаянии: в течение получаса он успел вообразить, что юноша ранен, затем мертв, он передал известие пришедшей в смятение семье, организовал похороны и был почти так же измучен происшедшим, как нормальный человек, если бы все так произошло в действительности. Ему не помогало сознание, что эти страхи - болезнь».

При всем упорстве и энергии Андерсена, он не стал бы столь выдающимся творцом, если бы не несколько счастливых обстоятельств. Ханс Кристиан был необычайно нервозен, он не мог заниматься у местной учительницы, где его дразнили другие школьники. Его отдали в школу для бедных еврейских мальчиков, устроенную в Одензе почтмейстером Феддером Карстенсом. Карстенс так заинтересовался Хансом Кристианом, что стал давать ему отдельные уроки, брал на прогулки со своими сыновьями, по дороге рассказывая обо всем интересном, что было на лугах и в лесах. Андерсен всегда помнил своего учителя, посылал ему все свои книги (а тот впоследствии гордился, что был его первым учителем). Затем последовала дружба и помощь семьи Коллинов - пожалуй, решающий фактор в реализации таланта Андерсена.

Т.П.

Отрицательные черты

Нейтральные черты

Положительные черты

Ранимость, обидчивость, меланхолия и раздражительность, чрезмерная тревожность, нервозность

Неторопливость

Трудоспособность, упорство, быстро схватывал суть вещей (сообразитеьный), прекрасно рисовал, фантазия, юмор, переписывал до 10 раз, прекрасно знал свет и людей, практичный, умный, экономный, предусмотрительный, энергичный,благодарный.

Вывод: Все же в характере Ханса Кристиана Андерсена много положительных черт.